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Policlinico: trapiantato fegato a paziente con Protoporfiria Eritropoietica

Carlo Sighirleghi 30 Luglio 2018
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Una patologia rarissima, che conta soltanto 130 casi in tutta Italia. È la Protoporfiria Eritropoietica, malattia rara e purtroppo ereditaria. Le prime manifestazioni arrivano di solito da piccoli, quando si viene esposti al sole per la prima volta. I sintomi sono fotosensibilità dolorosa acuta, che può portare anche a lesioni croniche e permanenti sulla cute. Inoltre, importanti anche le ripercussioni sul fegato: il rischio più grande è l’evoluzione in insufficienza epatica acuta, quando il trapianto rimane l’unica scelta possibile.

Dei 130 casi italiani, ben 50 sono quelli seguiti al Policlinico di Milano. Ad occuparsene l’Unità Operativa di Medicina Generale diretta da Maria Domenica Cappellini, con il “Centro di Attività Diurne Malattie Rare Internistiche”.

Al Policlinico di Milano è avvenuto il primo trapianto di fegato in un paziente affetto da Protoporfiria Eritropoietica, rara malattia: è stato eseguito da Giorgio Rossi, Direttore della Chirurgia Generale e dei Trapianti, e dalla sua équipe.

Il percorso che ha portato il paziente al trapianto di fegato è stato lungo ed articolato, frutto della collaborazione tra diversi specialisti. Il primo passo è stata la diagnosi molecolare della malattia, che è stata resa possibile grazie al perfezionamento delle nuove tecniche scientifiche. Il paziente è stato poi seguito dal personale medico nei successivi controlli e assistito nelle fasi acute della malattia dall’epatologo. È stata inoltre organizzata una terapia aferetica (in sostanza, di depurazione del sangue, n.d.r.) ed emotrasfusionale di supporto.
Per limitare il possibile danno alla cute del paziente dovuto all’esposizione alla luce durante l’intervento, la sala operatoria è stata dotata dall’ingegneria clinica del Policlinico di filtri idonei per schermare i raggi UV.

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Fonte: comunicato Policlinico di Milano

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